来源：郑州晚报常州隔热条设备

　　出生两个月的“女宝宝”

　　因身体不适去医院就诊

　　医生在详细检查过程中发现

　　“女宝宝”竟然是个男孩子！常州隔热条设备

　　导致孩子被误认为女孩儿的，是一种其罕见的先天肾上腺皮质增生症——“StAR缺陷症”。

　　该疾病的所有患者出生时雄激素和雌激素成均有障碍，故男和女在出生时都表现为女型外生殖器，其真正别须染体核型分析才能清楚。

　　患儿因严重营养不良就诊，染体核型显示真正别为男

　　这位其罕见的患儿常州隔热条设备，是郑大三附院（河南省妇幼保健院）小儿遗传代谢与内分泌科主任王伟不久前接诊的。

　　接诊时，“女宝宝”的外生殖器官从外表看并没有异常，但皮肤黏膜特别黑，瘦小，体重仅2.85kg。出生两个月间体重基本没有增加，处于严重营养不良、脱水状态，精神也很差，嗜睡。文安县建仓机械厂

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　　王伟立即安排检查，查电解质后发现存在高血钾、低血钠。高度怀疑是儿童罕见病中的“先天肾上腺皮质增生症”，于是，进一步检查肾上腺相关激素、肾上腺CT，也证实了患儿为“先天肾上腺皮质增生症”。

　　但随后的染体核型结果常州隔热条设备，塑料挤出机竟让所有人大吃一惊—这个“女宝宝”的染体核型为46，XY，是一个正常男孩的染体核型。生殖器声也提示：双侧睾丸可见一侧位于腹股沟内，一侧位于腹腔内。全家人都懵了，“女儿”竟然变成了儿子！

　　进一步基因检测发现，孩子患有罕见病中的罕见类型“StAR缺陷症”

　　为什么“女宝宝”竟然“变”成了男宝宝？这和孩子所得的“先天肾上腺皮质增生症”有没有关系？

　　进一步的基因检测发现，原来孩子得的是“先天肾上腺皮质增生症”中的罕见类型：“先天类脂质肾上腺皮质增生症”，也叫“StAR缺陷症”，也就是罕见病中的罕见类型。 

　　王伟表示，StAR缺陷症是先天肾上腺皮质增生症中严重和罕见的一种。出生时患儿可无临床表现，出生后2周左右出现严重的失盐症、拒奶、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、体重下降、低血压、高尿钠、低钠血症、高钾血症、代谢酸中毒和Addison病样皮肤素沉着。若不及时治疗，有可能出现肾上腺危象，危及患者生命。由于出生时外生殖器均表现为女型，患儿真正别须染体核型分析才能认定。

　　如何预防此类疾病，遗传咨询和新生儿筛查是关键

　　这类患儿出生后应立即以糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，若病情控制不佳或治疗较晚，骨龄常加速，会导致患儿终身高较矮，激素治疗不当也会影响终身高。外生殖器应在18个月至2岁内作矫形手术为宜，腹腔内或腹股沟内发育不良的睾丸需要手术切除，以防恶变。

　　那么，家长该如何预防StAR缺陷症？

　　王伟表示，对于有StAR缺陷症家族史的家庭，应该先进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，并制定相应的生育计划；对已生育过StAR缺陷症的母亲又怀2胎时，可通过B观察胎儿外生殖器及抽取羊水测定激素水平。

　　此外，新生儿筛查是预防此类疾病的重要手段，可以在出生后不久检测新生儿的激素水平，及时发现并进行治疗。

　　记      者：邢   进 通讯员 肖雅

责任编辑：张迪 常州隔热条设备